恶性淋巴瘤

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[推荐]恶性淋巴瘤

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恶性淋巴瘤

作者：佚名疑难杂证来源：摘录点击数：更新时间：2007-8-9

起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤称作恶性淋巴瘤。多发生于淋巴结和/或结外部位淋巴组织。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。
     恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的浅表淋巴结肿大为特点，其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。
     恶性淋巴瘤属于中医学的“石疽”、“恶核”、“失荣”、“痰核”、“疵痈”等范畴。
     近20年来，由免疫学和分子生物学的发展，对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深的了解，对各基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。临床上新药的增多特别是综合治疗经验的不断累积，无论近期疗效和远期生存都有了相当进展。

    病因学

    1. 病毒感染　已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的，目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关。
    2. 免疫缺陷　动物实验证明，动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态，肿瘤发生率高。
    3. 其他因素　淋巴瘤常伴有染色体异常，例如，霍奇金病常见有三或四倍体，Burkitt淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有T（14：18）等染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实。

    播散与转移

      恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和/或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。
      较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位的亦陆续发现。淋巴结从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大。可互相融合。
     纵隔也是好发部位之一，受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结肿大，也可以是多个淋巴结融合成巨块，外缘呈波浪状，侵犯一侧或双侧纵隔，以后者较多见。
    原发性肝恶性淋巴瘤少见。继法侵犯肝脏的并不少见。部分病人可以肝脾肿大为首发症状。为淋巴结以外最长受侵的部位。但这些患者大多无明显的异常。
     恶性淋巴瘤约2%左右可发生于肺部，表现为肺野内边界清楚的圆形或分叶状阴影，患者自觉症状很少。有的患者可侵犯肺门或纵隔淋巴结，一般很少有上腔静脉压迫征或纵隔肌麻痹，治疗预后也较好。由纵隔侵犯肺部的恶性淋巴瘤多靠近肺门，常常连成一片，可为单侧或双侧性，并常伴有气管旁淋巴结肿大，也易引起压迫症状，其预后不如原发于肺的病例。
     小肠恶性淋巴瘤在手术时50%以上以有肠系膜淋巴结受侵，如小肠肿块较大，有溃疡、多发，并侵犯淋巴结则预后不佳。恶性淋巴瘤从肠黏膜下层的淋巴滤泡开始，向内侵及黏膜层，向外达肌层。由于黏膜与黏膜肌层有瘤组织侵润，正常黏膜皱襞消失变平坦。肠壁增厚、僵硬，甚至蠕动消失。

    临床表现

  （一）症状
    恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大，部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦(体重减轻10％以上)、盗汗等较为常见，其次有性欲减退、易疲劳、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身症状显著。无全身症状者，其存活率较有症状者大3倍。
    1、发热
    热型多不规则，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1／6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。
    2、皮肤瘙痒
    这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
    3、酒精疼痛
    约17％一20％霍奇金病患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解后，酒精疼痛即行消失，复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
    4、结外病变的症状
    （1）胃肠道　食欲减退、腹痛，腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
    （2）肝胆        肝实质受侵可引起肝区疼痛。
    （3）骨骼       临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
    （4）皮肤       非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85％)。
    （5）扁桃体和口、鼻、咽部       淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
    （6）其他       淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。
  （二）体征
    1. 淋巴结肿大
    淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60％一70％，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧来自纵隔或两肺，左侧常来自腹膜后。
    2. 结外病变的体征
    （1）肝脾　肝实质受侵可引起肿大，活组织检查约25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
    （2）胸部在非霍奇金淋巴瘤中，约25％在病程中发生胸腔积液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴阻塞所致。
    （3）骨骼恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
    （4）皮肤特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡，丘疹、斑疹等，常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病，占5％-16％。
    （5）扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
    （6）肾　肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。
    （7）神经系统　中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。
    （8）其他　淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。

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